scrapie

Klassisk scrapie er allerede beskrevet i skriftlige kilder fra 1700-tallet som forekommende i England, Tyskland og Polen og er den først beskrevne prionsygdom. Sygdommen var også tidligt erkendt som smitsom, men ufarlig for mennesker.

Klassisk scrapie optræder typisk hos får der er 3-5 år gamle. Tiden fra smitte til sygdom (inkubationstiden) er 2-5 år, og smitten sker typisk i løbet af de første leveuger, sandsynligvis fra scrapie-prioner i omgivelserne. Den ses derfor normalt hos mange af dyrene i den pågældende fåreflok.

Atypisk scrapie menes at være en sporadisk type af scrapie, som optræder meget sjældent og derfor blev det første tilfælde af atypisk scrapie først beskrevet i 2003 i Norge. Smitte gennem omgivelserne ses ikke, den optræder ikke flokvist. Sygdommen findes typisk hos dyr, der er over 5 år.

Ved atypisk scrapie findes prionerne mere lokaliseret i lillehjernen, og prion-molekylet adskiller sig også fra det klassiske scrapie-prion. Risikoen for overførsel af atypisk scrapie til mennesker anses som værende meget lille.

I Danmark er der ikke set klassisk scrapie, men enkelte tilfælde af atypisk scrapie.

Intensiveret overvågning, avl af resistente fåretyper og slagtning af alle dyr (også dyr uden symptomer) i inficerede flokke har gennem de seneste år ført til et generelt fald i udbredelsen af scrapie.

Der er udført omfattende studier af optagelse og opformering af scrapie-prioner ved oralt optag. Disse studier har vist, at scrapie-prionerne kommer uskadte igennem maven og derefter optages i lymfesystemet via tyndtarmens slimhinde-associerede immunsystem (MALT) og herfra føres til lymfeknuderne, hvor prionerne opformeres. Halvvejs i inkubationsperioden kommer prionerne ind i nervesystemet, og når hjernen ved såkaldt axonal transport. Det er først herefter, når prionerne har opformeret sig tilstrækkeligt i hjernen, at sygdommen slår igennem.

De patologiske ændringer i hjernen omfatter dannelse af små huller (vacuoler) i hjernen, som omtales som spongiforme forandringer, der betyder "svampelignende" forandringer. Derudover er der vækst af astrocytter (astrogliose), tab af nerveceller og udfældninger af prionprotein i hjernevævet. De præcise lokationer af forandringerne varierer efter typen af scrapie, men obex og midthjernen (mesencephalon) er typisk involveret.

Forskellige fåretyper har meget forskellige følsomhed over for prionsmitte, hvilket er relateret til hvilke sekvensvarianter af prionproteinet, der er repræsenteret i den pågældende fåretype. Aminosyrekombinationen ARR giver meget høj resistens, mens V i stedet for A og Q i stedet for det sidste R er associeret med lavere resistens. Disse forskelle ses ikke for atypisk scrapie. Avl henimod højere resistens er et af de tiltag, der anvendes for om muligt at udrydde klassisk scrapie.

Det store udbrud af kogalskab i Storbritannien i 1990’erne førte til intensiveret overvågning ikke alene af køer, men også af får, da der dels var teorier om at kogalskab kunne skyldes en ny variant af scrapie, og dels fordi kogalskab er specielt god til at krydse artsbarrierer, så der var opmærksomhed på, at kogalskabsprioner måske kunne smitte til får og derfra udgøre en fare for mennesker. Denne intensiverede overvågning førte til opdagelsen af atypisk scrapie.

Og der er ikke fundet kogalskab hos får, selvom kogalskabsprioner eksperimentelt kan inficere får.

Scrapie har spillet en stor rolle for definitionen af prionsygdomme (TSE) som en ny, særlig gruppe sygdomme. Opdagelsen af en prionsygdom hos mennesker, der kaldes kuru, i 1950’erne og påvisningen af, at den, ligesom den i 1920’erne beskrevne humane prionsygdom Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) kunne overføres eksperimentelt til chimpanser (forsøg udført i 1960’erne, som gav Carleton Gajdusek Nobelprisen i 1976) førte sammen med kendskabet til scrapie til opdagelsen af fællestræk som gav disse sygdomme betegnelsen transmissible spongiforme encephalopatier (TSE).