MR-scanning af et nyfødt barns hjerne. Der er hyperintensitet i de centrale kerner på begge sider. Risikoen for at barnet vil få dyston spastic lammelse er meget stor.
Af .
Licens: CC BY 2.0

Kernikterus er en sjælden, men alvorlig komplikation, der kan opstå hos nyfødte børn med gulsot, hvor der opstår aflejringer af bilirubin centrale steder i hjernen. Gulsot hos nyfødte børn er et meget almindeligt og normalt godartet. En del børn må lysbehandles for at undgå at koncentrationen af bilirubin bliver for høj.

Faktaboks

Etymologi
Ordet kommer af tysk Kern 'kerne, basalganglion' og latin icterus 'gulsot'.
Også kendt som
kerneikterus

Forekomst

Kerneikterus er meget sjælden. I Europa og USA er forekomsten af kernikterus på stadie 2 og 3 på 0,4-2,7 tilfælde per 100.000 fødsler.

Den meget lave forekomst af kernikterus skyldes aktiv opsporing og behandling af ABO-uforligelighed før og efter fødslen og aktiv opsporing og behandling af gulsot /hyperbilirubinæmi af andre årsager efter fødslen.

Stadier og symptomer

Stadie 1 af kernikterus er godartet. Her sover barnet meget og kan virke sløvt, når det vågner. I kernikterus stadie 2 er barnet irritabelt og kan ligge spændt i en bue med hovedet bøjet bagover. I stadie 3 er der også epileptiske kramper.

Årsager og sygdomsmekanisme

Den hyppigste årsag er uforligelighed mellem moderens og barnets blodsystemer, oftest ABO-uforligelighed.

Kernikterus skyldes aflejring af bilirubin i ren form (ukonjugeret) i centrale kerner i hjernen. Det er især kernen kaldet globus pallidus, der skades. Denne kerne har betydning for den motoriske funktion.

Bilirubin er et nedbrydningsprodukt af hæmoglobin. Der forekommer altid noget af dette i blodet. Det meste er bundet til albumin. Det kan derfor ikke trænge gennem blod-hjerne barrieren. Men hvis koncentrationen af ukonjungeret bilirubin overskrider albuminets bindingskapacitet, cirkulerer resten som frit unkonjungeret bilirubin i blodet. Det er et lille molekyle, som kan diffundere ind i celler og sætte sig på mitokondriernes membraner, hvor det kan forstyrre cellens stofskifte. Dette kan ses som gulfarvning af blandt andet basalganglierne og enkelte kerner i hjernenerverne.

Behandling

Når først der er symptomer på alvorlig kernikterus til stede, findes der ingen behandling. Senfølger efter kernikterus er cerebral parese. Udviklingen af cerebral parese kan muligvis begrænses ved målrettet fysioterapi.

Prognose

En stor dansk undersøgelse viste, at børn med de højeste koncentrationer af bilirubin udviklede sig ligesom andre børn, hvis deres symptomer som nyfødte højst var stadie 1.

Læs mere i Lex

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig